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    西安交大二院成功救治一例患有罕見病“高氨血癥”早產兒

       來源:陽光網-陽光報  

            陽光訊(記者 鄭亞雷)近日,西安交通大學第二附屬醫院新生兒科成功救治出生僅4天患有高氨血癥、顱內出血的32周早產兒。
      
     
      6月5日,一位出生僅4天的32周早產兒,因發現高氨血癥,呼吸衰竭,驚厥,凝血功能障礙,由外院轉運至西安交大二附院新生兒科。入院立即做了血氨檢查和代謝篩查,結果顯示血氨611.7umol/L,比正常值高出了7倍多,代謝篩查是希特林蛋白缺陷,隨時可能會危及生命。
      
      希特林蛋白缺乏癥是一種罕見的常染色體隱性遺傳病,發病率為1/17000~1/15000。為避免病情繼續惡化,爭取更多希望,新生兒科主任王惠萍主任醫師團隊迅速針對病情進行評估和討論,該患兒凝血嚴重異常,生命體征不穩,存在血液凈化相對禁忌,風險極大,經反復評估商定采用“腹膜透析術”。經家屬同意后,立即進行腹膜透析,并增加促進血氨的代謝和排除藥物降血氨。
      
     
      醫護人員爭分奪秒,精準施治。該患兒腹膜透析70小時,持續腦電監測指導驚厥治療,重癥超聲精準指導容量管理,呼吸循環監測,患兒的血氨從611.7umol/L下降到326umol/L,196umol/L,93.0umol/L逐漸恢復到正常,凝血功能好轉,患兒順利由嗜睡狀態轉為清醒,現已撤機,體溫逐漸恢復,反應也慢慢變好。
      
     
      西交大二附院膽汁淤積專病門診,長期從事膽汁淤積罕見病診斷和治療,這次以持續性腹膜透析雷霆手段救治危及生命的高氨血癥。罕見病雖然罕見,但醫護人員緊密配合,多學科精準施治讓罕見病不再罕見。成功救治的喜訊不僅讓患者家屬感到欣慰,也得到了社會各界的關注和肯定。
      
      編輯:雯雯

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